女性，75 歲，身高 150 公分，45 公斤，在家躺在沙發上休息時，「突發性左側上下肢體不由自主運動」，被家屬以為是「中邪」，趕緊送到醫院急診。在急診抽血發現，血糖高達 552 mg/dL，糖化血色素 (HbA1c) 則為 15.7 %，血液中酮體為陰性，顯示血糖控制很差。
同一時間，也安排了腦部電腦斷層檢查，發現右側殼核 (Putamen) 處，些微影像強度增強 (hyperdense)。近一步安排了核磁共振檢查，發現 T1 加權成像顯示「右側殼核高信號」，確定診斷為「非酮性高血糖症致單側舞蹈症」 (Non-ketotic hyperglycemia induced hemiballism-hemichorea)。
這位病人，過去有冠狀動脈疾病做過心導管 (2016年08月)，肝癌開過刀 (2013年11月)，慢性腎衰竭第三期，另外，本身還有糖尿病，目前接受口服降血糖藥跟胰島素治療。
住院後，先接受胰島素治療，血糖很快就控制下來，單側舞蹈症也逐漸改善 ; 出院後，繼續接受口服降血糖藥治療，糖化血色素就從 15.7 % 降到 7.7%，「肢體不由自主運動」的情況不再發生。
單側舞蹈症
單側舞蹈症 (Hemichorea-hemiballism, HCHB)，是一種連續性的動作障礙疾病，動作頻率不規律且不受控制，可能會持續數個小時，通常在 64~82 歲的老年人比較常見，平均發生年齡約落在 72 歲。
以往研究指出，大多以女性患者居多，後來的文獻回顧則顯示，男性跟女性的發生機率相近 ; 此外，這樣的案例大多集中在亞洲族群，推測可能跟基因有相關，仍待進一步研究。
非酮性高血糖
糖尿病控制不佳，發生非酮性高血糖 ( Non-ketotic hyperglycemia)，可能會出現以下神經學表現：昏迷、癲癇 、單側偏盲、單側舞蹈症等。甚至，也有研究指出，單側舞蹈症可能是 (未受控制的) 糖尿病的第一個表現。
換句話說，如果我們遇到突發性單側舞蹈症的病人，務必要把糖尿病列入鑑別診斷，抽血檢驗，看看是否有血糖過高的情況。
病理機轉
根據研究，「非酮性高血糖」之所以會導致「單側舞蹈症」，可能跟以下情況有關：
1. 在高血糖的情況下，腦部對側紋狀體 (striatum)，血液灌流出現變化。簡單來說，若『左側』手腳出現舞蹈症，代表是『右側』的紋狀體血液灌流有問題。
2. 因為缺血關係，產生興奮毒性 (ischemic excitotoxicity)，造成 GABAergic 神經元受影響。
因為上述機轉，導致視丘下核過度抑制，和皮質輸出過度興奮，最後造成單側舞蹈症。
臨床表現
非酮性高血糖症致單側舞蹈症 (Non-ketotic hyperglycemia induced hemiballism-hemichorea)，顧名思義，在臨床表現上，會有非酮性高血糖 ( Non-ketotic hyperglycemia) 跟單側舞蹈症 (Hemichorea-hemiballism, HCHB)。
影像表現
腦部影像的病灶所在處，通常都落在舞動手腳的對側，此外，非酮性高血糖症致單側舞蹈症的典型影像，跟出血性中風的影像又不太一樣。
腦部電腦斷層，在基底核 (basal ganglia) 的地方，會出現高密度 (hyperdensity) 顯影，不會合併腫塊效應、局部水腫等情況，而且內囊 (internal capsule) 通常都沒事。
腦部核磁共振，在 T1-weighted image，病灶處會出現高訊號顯影 ; 即使病人在接受治療後，單側舞蹈症有改善，在核磁共振上的顯影，還是可能會持續數個月。
鑑別診斷
造成舞蹈症的疾病很多，我們需要排除的鑑別診斷還有：中風 、血管炎、 腫瘤、甲狀腺毒症、多發性硬化症、電解質不平衡、中樞性紅斑狼瘡、藥物等。
治療
要治療非酮性高血糖症致單側舞蹈症，最有效的方法就是「積極控制血糖」，大部分的病人，血糖控制到安全範圍後，單側舞蹈症就會逐漸改善。
少數病人症狀仍持續的話，可以使用多巴胺 (Dopamine) 受體拮抗劑，例如：Haloperidol 或 Risperidone ; 最近的研究也指出，針對 GABAergic 神經元，或許可以使用 Topiramate 來治療。
總結
非酮性高血糖症致單側舞蹈症，會有典型三特徵 (Triad)，分別是「非酮性高血糖」、「單側舞蹈症」、「腦部影像異常」。雖然這個疾病少見，但是，只要臨床上出現典型的單側肢體舞蹈症狀，都要檢查看看，是否有高血糖的問題。只要及早診斷，積極控制血糖，預後都相當不錯。
作者：葉峻榳醫師 (新陳代謝專科, 美國運動醫學會講師, 歐格瑪健身中心醫療顧問, 仁寶電腦專案顧問)
參考資料
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